Maladie polykystique des reins

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Dans cette maladie génétique, des kystes remplis de liquide se développent à l’extérieur des néphrons, unités de filtrage des reins. Avec le temps, ils peuvent supplanter le tissu rénal normal, détériorant le fonctionnement des reins et aboutissant à l’insuffisance rénale.

Causes

Une maladie génétique est dite dominante lorsque la transmission du gène anormal d’un seul parent suffit pour la déclencher, et récessive lorsque les gènes anormaux des deux parents sont nécessaires.

La maladie polykystique des reins (PKR ou polykystose rénale) autosomique dominante représente environ 90 % des cas. Autosomique signifie que le gène responsable de la maladie n’est pas lié au sexe. En général, les symptômes apparaissent entre 30 et 40 ans.

La PKR autosomique récessive est beaucoup plus rare, et les signes surviennent dès la petite enfance.

La maladie kystique acquise est une forme de PKR non génétique. Grâce aux tests génétiques, la maladie polykystique des reins est détectée avant qu’elle ne se manifeste. Une tension artérielle basse peut en limiter l’aggravation.

Elle est associée à des pathologies rénales chroniques, notamment chez les patients souffrant d’insuffisance rénale sous dialyse depuis longtemps.

Prévention

Les tests génétiques détectent la mutation à l’origine de la PKR avant l’apparition des kystes. Une information précoce permet de prévenir le développement de la maladie par un contrôle de la tension artérielle.

Diagnostic

L’échographie abdominale, le scanner, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et des analyses d’urine permettent de détecter les kystes rénaux multiples. Le diagnostic est confirmé par l’existence d’antécédents familiaux de PKR et la présence de kystes dans d’autres organes.

Traitements

Bien qu’actuellement la PKR soit incurable, le traitement réduit les symptômes, prévient les complications et prolonge la vie des patients. En cas d’insuffisance rénale associée à la PKR, la dialyse ou une transplantation rénale sera nécessaire.

Prise en charge de la douleur

Généralement localisée dans le dos et sur les côtés, la douleur peut être atténuée par des analgésiques. On peut aussi recourir au drainage chirurgical ou radiologique des kystes.

Contrôle de la tension artérielle

On conseille en général d’associer un régime pauvre en sel à des antihypertenseurs ou des diurétiques.

Contrôle des infections

La PKR dominante expose aux infections urinaires. Celles-ci doivent être rapidement traitées par antibiotiques pour éviter une propagation aux kystes localisés dans les reins, où elles sont difficiles à traiter.

Régime alimentaire

Même si les études sur le sujet ne portent que sur des souris, il semble que le remplacement du lait par la protéine de soja retarde le développement des kystes rénaux. Il est également conseillé de diminuer la consommation de protéines (sans pour autant ralentir la croissance), de graisses et d’introduire les graines de lin dans l’alimentation.

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