Hémophilie & troubles de la coagulation

Des troubles de la coagulation surviennent lorsque cette chaîne d’événements n’est pas en mesure de se produire. Les personnes atteintes saignent beaucoup plus longtemps que les autres.

Elles sont aussi davantage sujettes aux ecchymoses et saignent plus souvent du nez.

Facteurs de risque

Antécédents familiaux de troubles de la coagulation

Causes

Normalement, les différents facteurs de coagulation de l’organisme participent au contrôle des hémorragies. Les troubles de la coagulation sont provoqués par le dysfonctionnement ou l’absence d’un facteur de coagulation. Des plaquettes anormales peuvent aussi engendrer des saignements excessifs.

Certains troubles de la coagulation sont congénitaux. La maladie de von Willebrand est une pathologie héréditaire provoquée par l’absence ou le dysfonctionnement du facteur von Willebrand: cet élément agit comme un liant pour retenir les plaquettes lors de la phase de coagulation et transporte le facteur de coagulation VIII dans le sang.

L’hémophilie est un trouble génétique de la coagulation, qui perturbe la capacité de l’organisme à former des caillots.

Les hémophiles manquent de facteur de coagulation VIII (déficit classique), IX ou XI.

Prévention

Les troubles de la coagulation d’origine génétique sont transmis par un des parents et sont donc impossibles à prévenir.

Mais il est important de consommer suffisamment de vitamine K, indispensable à la formation des différents facteurs de coagulation.

Diagnostic

Après un examen clinique et une anamnèse, des tests sanguins spéciaux destinés à mesurer le niveau et le fonctionnement des facteurs de coagulation et des plaquettes peuvent être prescrits.

Le premier signe indicateur de  troubles de la coagulation chez les femmes peut être l’importance des saignements lors des règles.

Traitements

Selon l’origine des troubles de la coagulation, le médecin choisit parmi plusieurs possibilités.

Traitement de substitution

Les patients peuvent recevoir le facteur de coagulation manquant par voie intraveineuse.

  • DESMOPRESSINE (DDAVP): Cette hormone de synthèse administrée par voie intraveineuse peut contribuer à réduire le risque d’hémorragie.
  • AGENTS ANTIFIBRINOLYTIQUES: Ces substances, qui peuvent être administrées par voie orale ou intraveineuse, préviennent la destruction des facteurs de coagulation dans le sang.
  • COLLE DE FIBRINE: Appliquée directement sur une plaie, cette substance aide à produire un caillot artificiel.
  • PROGESTÉRONE : Cette hormone peut être prescrite aux femmes ayant des règles abondantes. Elle contribue à augmenter certains facteurs de coagulation dans le sang.

Une coupure ou une blessure provoque une série d’événements complexes dans l’organisme qui fait passer le sang de l’état liquide à l’état solide : c’est la coagulation.

Les plaquettes, petites cellules du sang, s’agglutinent au niveau de la blessure. Puis, des substances spéciales, les facteurs de coagulation, agissent en combinaison avec le calcium et d’autres composants pour former un caillot.

Avec le temps, le caillot durcit et finit par disparaître.

Voir aussi :

  • Saignement de nez ;
  • Troubles des règles.

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